Cystic Fibrosis (CF) is een ernstige erfelijke ziekte. Kenmerkend voor deze ziekte is dat de slijmklieren op verschillende plaatsen in het lichaam te dik zijn en daardoor te taai slijm maken. Daarom wordt de ziekte ook wel 'taaislijmziekte' genoemd. Op verschillende plaatsen in het lichaam zitten cellen die vocht produceren, bijvoorbeeld in luchtwegen, darmen, alvleesklier en galwegen. In de luchtwegen is dit slijm nodig om stofdeeltjes, virussen en bacteriën af te voeren. Via vochtproductie worden ook enzymen - die nodig zijn om vet te verteren - van de alvleesklier naar de dunne darm gebracht.

Bij mensen met CF is de geproduceerde vloeistof te dik, waardoor deze zich gaat ophopen in verschillende organen. Hierdoor ontstaan bijvoorbeeld infecties in de longen en verstoppingen van de afvoergangen in de alvleesklier en de lever. Als gevolg hiervan gaan deze organen steeds minder goed functioneren, waardoor bijvoorbeeld ook maag-darmproblemen kunnen ontstaan. Op latere leeftijd krijgen CF-patiënten regelmatig leverziekten en/of diabetes.

Overeenstemming

Onder de beroepsgroepen die betrokken zijn bij de behandeling van Cystic Fibrosis in Nederland bestaat overeenstemming over hoe Cystic Fibrosis het beste behandeld kan worden. Deze behandeling bestaat voornamelijk uit het voorkomen en bestrijden van luchtweginfecties met behulp van medicatie en fysiotherapie: het op peil houden van de algemene conditie door middel van training, het behandelen van verteringsstoornissen en het op peil houden van de voedingstoestand.

De tijd die mensen met Cystic Fibrosis per dag nodig hebben voor hun therapie hangt af van het stadium van de aandoening en kan oplopen tot een aantal uren per dag.

Wanneer behandeling van de symptomen niet meer goed mogelijk is, kan voor een aantal mensen transplantatie van de longen een mogelijkheid zijn. Helaas is het grote tekort aan donororganen nog steeds de meest beperkende factor voor deze ingreep.