Ziekte van Dupuytren

Wat is het

De ziekte van Dupuytren is een abnormale verdikking van het bindweefsel in de handpalm en vingers, die kan leiden tot kromstand (strekbeperking) van de vingers. De aandoening gaat uit van het in de huid en tussen de buigpezen gelegen bindweefsel en niet van de buigpezen zelf.

De bindweefselverdikking kan beperkt zijn tot één of meerdere harde knobbels (noduli) of huidintrekkingen in de handpalm (afbeelding 1). Echter de kleine knobbels kunnen zich ontwikkelen tot onderhuidse strengen die van de handpalm tot in de vingers lopen (afbeelding 1). Na verloop van tijd kunnen deze strengen zich samentrekken, waardoor het strekken van de vinger(s) wordt beperkt Een dergelijke strekbeperking ten gevolge van strengvorming wordt een 'contractuur' genoemd. De vinger(s) wordt hierbij naar de handpalm getrokken.

Dupuytren

Afbeelding 1: hand met afwijkingen passend bij de ziekte van Dupuytren.

Oorzaak

Een verstoring van de stofwisseling van het onderhuidse bindweefsel in de handpalm leidt tot een verdikking en het minder elastisch worden van dat bindweefsel. Deze verstoring heeft een duidelijk genetische oorzaak. Het komt het meest voor bij mannen ouder dan 40 en mensen van Noord-Europese afkomst. Vaak is er sprake van familiair voorkomen. Er is geen bewijs dat de kans op de ziekte van Dupuytren vergroot wordt door handletsel of specifieke beroepsmatige handelingen.

Aanverwante aandoeningen met verdikking van het onderhuids bindweefsel zijn: knobbeltjes op de bovenzijde van het middelste vingergewricht ('knuckle pads','Garrod's pads'), knobbels op de voetzool (ziekte van Ledderhose, fibromatosis plantaris) en verharding in de penisschacht met kromstand (ziekte van Peyronie).

Klachten

De aandoening begint vaak met één kleine knobbel of meerdere knobbels (noduli) en huidintrekkingen in de handpalm. De knobbeltjes zijn doorgaans hard en zitten vast aan de huid. Na verloop van tijd kan er een streng ontstaan, die van de palm tot in één of meerdere vingers reikt.

Beginnende noduli kunnen pijn veroorzaken, die meestal ook weer verdwijnt. In het algemeen gaat de ziekte van Dupuytren echter niet met pijn gepaard. De ziekte wordt soms pas opgemerkt doordat het moeilijk is de hand plat op een vlak oppervlak (zoals een tafelblad) te leggen. Doordat de vingers naar de handpalm worden getrokken en strekken niet goed meer mogelijk is, kan het steeds moeilijker worden om handelingen uit te voeren zoals wassen, handschoenen aantrekken, handen schudden en de hand in de zak steken.

De klachten ontwikkelen zich vaak in beide handen en meestal zijn de pink en/of de ringvinger als eerste aangedaan. De snelheid waarmee de vingers krom groeien is onvoorspelbaar: bij sommigen blijft het bij kleine knobbels of strengen, terwijl anderen ernstig gekromde vingers krijgen. Hoe jonger de ziekte optreedt, hoe ernstiger de aandoening vaak is.

Behandeling en Operaties

In geval van noduli en beginnende strengen zonder duidelijke kromstand van de vinger(s), is behandeling niet noodzakelijk, tenzij de noduli drukpijnlijk zijn en de normale handfunctie daardoor nadelig wordt beïnvloed. Er zijn geen behandelingen mogelijk ter voorkoming van toename van de afwijkingen of kromstand.

Indien uitgebreide kromstand ten gevolge van de strengvorming (contractuur) van een vinger of vingers aanwezig zijn, is een operatie wenselijk. Het doel van de operatie is de contractuur van de vingers te verminderen, zodat de vingers weer kunnen strekken en de functie van de hand verbetert. De afwijkende verdikte bindweefselstreng wordt verwijderd (fasciëctomie) of wordt via een kleine huidsnede alleen doorgesneden (fasciotomie). Een nieuwe ontwikkeling is het inspuiten van een enzym (collagenase) in een klein deel van de bindweefselstreng, zodat de streng plaatselijk verweekt en stukgetrokken kan worden.

Alhoewel de operatie de functie van de hand meestal sterk verbetert, is ook een operatie geen garantie dat de aandoening niet terug kan komen. Na verloop van tijd kan, als gevolg van een nieuw gevormde bindweefselstreng, opnieuw kromstand van de vingers optreden. De kans hierop hangt af van de ernst van de aandoening en de gekozen behandelingsmethode .

Correctie van de vingerpositie wordt het best bereikt bij geringe contracturen en bij contracturen ter plaatse van de handpalm en basis van de vinger(s). Soms is volledige correctie onmogelijk, vooral bij ernstige en langer bestaande contracturen ter plaatse van de midden- en eindkootjes van de vingers.

De behandeling kan zowel poliklinisch als klinisch plaatsvinden met verdoving van de hand of arm. Na de operatie wordt de hand mogelijk gespalkt en is handtherapie nodig om de verbetering van de stand en de functie van de vinger(s) te behouden. Of een spalk wordt aangebracht, is afhankelijk van type en uitgebreidheid van de operatie.

Operatie risico's

Mogelijke complicaties zijn wondinfectie, nabloeding en gestoorde wondgenezing door huidtekort of huidversterf (huidnecrose). Deze kans is klein en de meeste complicaties zijn goed te behandelen. Toegenomen stijfheid van hand met of zonder het optreden van dystrofie ofwel CRPS (Chronisch Regionaal Pijn Syndroom) is zeldzaam. Vroegtijdige onderkenning en behandeling is gewenst om functiestoornissen te voorkomen.

Een specifieke complicatie van deze operaties is het ontstaan van letsel aan zenuwtakjes, waardoor het gevoel van de vinger verstoord kan raken. Een gebiedje met gevoelloosheid aan een zijde van de vinger en vingertop kan ontstaan. De zenuwen die gevoel geven aan de vingertoppen zijn vaak vergroeid met de strengen. Na de operatie kan de zenuw tijdelijk verminderd functioneren, wat een veranderd gevoel van de vinger tot gevolg heeft. In zeer ernstige gevallen kan het gevoel blijvend verminderd of zelfs afwezig zijn. Operatief herstel van de zenuw is mogelijk, maar het gevoel kan veranderd blijven. De kans op letsel van een zenuwtakje is sterk afhankelijk van de ernst van afwijking en kromstand.

Een specifieke complicaties van de operatie waarbij de bindweefselstreng wordt doorgesneden (fasciotomie) en de operatie waarbij een enzym plaatselijk wordt ingespoten, is beschadiging van de buigpees van de vinger. Dit is zeldzaam en operatief herstel is dan mogelijk.

Tot slot

Voor meer informatie kunt u een afspraak maken op het Haga Hand- en Polscentrum of de polikliniek Orthopedie via nummer 070 - 2106398.

Contact

Orthopedie 
Locatie Leyweg

Telefoon(070) 210 6398

image_3006Meer informatie
Locatie Sportlaan

Telefoon(070) 210 6398

image_3006Meer informatie
Juliana Kinderziekenhuis

Telefoon(070) 210 7300 (afsprakenbureau)